什麼是「蠶豆症」？

蠶豆症之所以被稱為蠶豆症，是因為蠶豆中含有Vicine，Convicine，Dopa等氧化物質，會造成蠶豆症患者產生溶血現象，其他的豆則沒有這個問題。而俗稱蠶豆症的G6PD缺乏症，全名稱為「葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症」，是香港普遍的遺傳性代謝疾病。

蠶豆症概況

據衛生署數據顯示，新生男嬰中每100人中有4至5人患有此症， 而新生女嬰中則每1,000人便有3至5人患有此症。蠶豆症男性患者較多，原因是負責製造G6PD的基因是位於X染色體上，而男性和女性的染色體分別是是XX和XY，當女性染色體中的X缺乏G6PD時，也可以由另一個X補上，但男性的染色體中卻只得一個X，因此若X缺乏G6PD時，便必定會患上蠶豆症。同時，女性基因攜帶者有50%機會將突變基因遺傳給下一代，她每個兒子亦會有50%機會患上G6PD缺乏症，另外她每個女兒也會有50%機會成為G6PD缺乏症的基因攜帶者。

蠶豆症病徵

葡萄糖六磷酸去氫酵素(G6PD)，是紅血球內葡萄糖新陳代謝的重要物質，患有G6PD缺乏症(蠶豆症)的人士，其健康在一般情況下與常人無異，但當他們接觸到嚴重感染或氧化性的藥物或相關物質刺激時，大量紅血球便會受到破壞，變得容易破裂消失，紅血球量也會顯著降低，繼而造成急性溶血現象。而紅血球於急性溶血時會被分解並產生膽紅素，造成黃疸。患有嚴重黃疸的初生嬰兒如得不到及時治療，過量的膽紅素會積聚 在腦部，形成腦核性黃疸(亦稱作核黃疸)，對腦部細胞 造成永久損害，引致聽覺受損、智力發展障礙、肌肉痙攣、 甚至死亡。

三種常見症狀：

1. 新生嬰兒黃疸：蠶豆症BB較容易出現嚴重的新生嬰兒黃疸症（眼白或皮膚變黃），主因是紅血球破裂後大量的膽色素進入血液中，肝臟不能及時將膽色素代謝排出。根據統計，接受住院治療的新生嬰兒黃疸病人中，約有30%為蠶豆症病人。

   
   

  2.急性溶血：當患者出現臉色蒼白、眼白或皮膚發黃（黃疸）、尿液帶紅或啡、活動力下降、疲勞倦怠、呼吸急促、心跳加快時，便應儘快就醫。

  3.先天性慢性溶血性貧血：患者可能因為常接觸易誘發的化學因子，導致體內紅血球長期處於被破壞的狀況，以致出現慢性溶血、貧血、脾臟腫大等症狀。

蠶豆症患者 / 照顧者需注意：

1.蠶豆症患者求醫時，應帶備確診卡，通知醫生有關病歷，避免受不當用藥。

2.避免服用某些中藥，如黃連、金銀花、臘梅花、牛黃、珍珠末等。

3.避免服食某些西藥:如若干退熱藥物、抗生素如呋喃妥英、萘啶酸片、磺胺甲噁唑等。

4.避免進食蠶豆及其製成品。

5.避免接觸含萘類 (Naphthalene)的臭丸或防蟲片。

6.懷孕女士應將G6PD缺乏症的家族史告知醫護人員。

7.母親以母乳餵哺患有G6PD缺乏症的嬰兒時亦須注意以上事項。

預防蠶豆症：

由於蠶豆症屬於遺傳病，暫未有根治方法，患者將終生患有此症。日常預防相關症狀發生，應避免因接觸或進食某些物品而產生溶血。然而，衞生署自1984年開始，已免費為所有在公立醫院出生的嬰兒，提供針對G6PD缺乏症的臍帶血篩查。透過檢測臍帶血中G6PD的活性程度，便可確診新生嬰兒患者。若不幸確診，家長將收到醫護人員發出的通知，給予講解化驗結果及提供相關的健康輔導。同時，坊間亦有不少醫療機構可提供婚前健康檢查，讓夫婦接受遺傳諮詢，盡早了解生下蠶豆症BB的機率，預先做好心理準備。

以上內容僅供參考，不可視作醫療建議，亦不能取代閣下就個人健康狀況向合資格的醫護人員作出諮詢。

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