今年4歲大的葉小妹出生就因呼吸喘、心跳快等症狀發現罹患心室中膈缺損，有5mm的大洞，但因有 1/3的患者會隨年齡而縮小缺損範圍，甚至關閉，因此她先接受藥物控制症狀，但後來仍併發心衰竭、肝腫大、體重成長過輕等問題，在2017年接受心導管手術，成功關閉破洞，不用剖胸開刀，現在體重和身高都追上同齡孩子，健康成長。

心室中膈缺損是什麼?

指在心室中膈間出現破洞，使得左、右心室的血液相交通（圖一）。

發生率為每1000個活產嬰兒有1.5~2.5位，約佔所有先天性心臟病的25%，為最常見的先天性心臟病。

第一型：動脈下型又稱東方人型。在東方人心室中膈缺損中比率可高達 30%，破洞位置在主動脈瓣及肺動脈瓣的下方，較不易自行癒合也較容易引

起主動脈瓣膜脫垂變形。

第二型：又稱為膜邊型。為最常見的心室中膈缺損，約占 50-70%，有可能變小或自癒。

第三型：又稱房室腔型。約占所有心室中膈缺損的 5-8%，可能合併其他基因問題。

第四型：又稱肌肉型。約占心室中膈缺損的5-20%，為最容易自行癒合的一型。

為什麼會發生心室中膈缺損?

目前認為是心室中膈的肌肉在發育過程不夠緊密而產生了缺損，並非單一因素影響而引起。中國醫藥大學附設醫院心導管室主任徐宗正指出，心室

中膈缺損是最常見的先天性心臟病，但它並不是遺傳性疾病，若雙親中其一為心室中膈缺損患者，子女再發率約2% 。心室中膈缺損的診斷可透過心臟

超音波確診，另有心電圖、胸部Ｘ光片、電腦斷層、心導管、核磁共振等輔助檢查。

如何治療心室中膈缺損?

若是小缺損，只須定期門診追蹤。而中到大的缺損，易發生心臟擴大及生長遲滯，可能需要吃強心劑(毛地黃)、利尿劑或血管擴張劑治療，若藥物治療效果不佳或是出現肺高壓現象、主動脈變形則需積極進行心導管或開心手術修補缺損。

兒童心臟科醫師徐宗正說，心室中膈缺損所表現的症狀和缺損大小有關，小的破洞可能終其一生不會有症狀，聽診時可能會聽到心雜音，但缺損較大者，大量血液分流會心臟衰竭，病患容易有呼吸急促、冒冷汗、呼吸道感染、生長遲緩等問題，甚至產生如感染性心內膜炎、經常性的肺部感染及肺動脈高血壓等合併症。醫師也強調，病人是否要接受治療、何時治療及何種治療，應依缺損大小、形狀、年齡及症狀做評估。

SOURCE：

1.圖一取自中華民國心臟病兒童基金會/台灣兒童心臟學會之出版品"認識兒童心臟病"http://www.ccca.org.tw/Pages/CCCA_Seminar_1_2_2.aspx

2.取自自由時報https://health.ltn.com.tw/article/life/paper/1305812

3.取自中華民國心臟病兒童基金會http://www.ccft.org.tw/know/know_content.asp?KD_ID=82

4.取自高雄醫學大學附設中和紀念醫院小兒加護病房衛教資訊

http://www.kmuh.org.tw/www/nurse/teach/17/%E8%AD%B7%E7%90%86-%E8%A1%9B%E6%95%99-17-016-%E8%AA%8D%E8%AD%98%E5%BF%83%E5%AE%A4%E4%B8%AD%E8%86%88%E7%BC%BA%E6%90%8D.pdf

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